Hypofysaire dwerggroei 

Wat is Hypofysaire dwerggroei?

Hypofysaire dwerggroei is een erfelijke ontwikkelingsstoornis van de hypofyse. Hierdoor ontstaat een tekort aan een aantal belangrijke hormonen, zoals het groeihormoon. Doordat ook het schildklier stimulerend hormoon te weinig geproduceerd wordt hebben zij ook een traag werkende schildklier. Behalve dat deze honden klein blijven, hebben veel van hen last van diverse bijkomende afwijkingen zoals bijvoorbeeld kaalheid, jeuk, bacteriële huidontstekingen, niet goed functionerende lever en nieren, ontwikkelingsstoornis van de nekwervels, gebitsproblemen, stofwisselingsproblemen, sloom/traag gedrag en abnormale bloedvaten. Veel dwergen sterven in de baarmoeder of tijdens de geboorte. Van de pups die met dwerggroei worden geboren sterft ca. 90% in de eerste week, de overige 10% wordt gemiddeld slechts 4 jaar oud. Dwergpups worden meestal pas na enkele weken herkend als de groeiachterstand t.o.v. de overige pups duidelijk wordt.

Symptomen

Op jonge leeftijd

  • een pluizige vacht
  • het achterblijven van de groei, wat na 5 weken steeds duidelijker zichtbaar word
  • vaak zijn ze veel rustiger
  • vaak een bol voorhoofd
  • het hoofd ziet er vosachtig uit qua vorm
  • ver uit elkaar staande oren en een spitse snuit met een lichte overbeet
  • behouden vaak hun puppy vacht

 

Op oudere leeftijd:

  • slecht werkende schildklier
  • ontwikkelingsstoornissen aan de nekwervels met bijbehorende neurologische klachten
  • puppyachtig gedrag
  • lang aanhoudende puppyvacht
  • na het verharen kale plekken en treden er huidontstekingen op
  • chronische lever en nierfalen
  • mentale achterstand
  • vertraagde sluiting van de groeischijven
  • spieratrofie

Hoe ontstaat hypofysaire dwerggroei

De oorzaak van deze aandoening is een gen mutatie. De aandoening heeft een onderontwikkeling van de hypofyse tot gevolg. De hypofyse kan daardoor de hormonen GH, TSH, LH, FSH en prolactine onvoldoende produceren wat grote gevolgen heeft voor de ontwikkeling en het functioneren van de hond.

Diagnose

De diagnose wordt gesteld d.m.v. een DNA-onderzoek, maar kan uiteraard al worden vermoedt door het achterblijven in groei (vaak de helft of minder van de andere pups). Testen van TSH, T4 geeft ook al een goede indicatie (beide zijn laag). Om een behandeling te starten is de genetische test echter noodzakelijk vanwege de risico`s.

 

Een hond kan als test uitslag krijgen:

- Vrij (Deze hond draagt de gen mutatie niet bij zich)

- Drager (deze hond draagt de mutatie wel bij zich maar is zelf geen dwerg)

- Lijder (Deze hond is een dwerg)

Behandeling

Dwerggroei is niet te genezen, maar behandeling met thyroxine en GH verbetert de kwaliteit van leven aanzienlijk. Op dit moment is er nog weinig te zeggen over de prognose voor behandelde honden. Zonder behandeling is de levensverwachting gemiddeld 4 jaar. Hoewel behandeling o.a. zorgt voor een beter functioneren van organen als lever, nieren en huid, kunnen overige symptomen ervoor zorgen dat de prognose ook voor behandelde honden slecht is. Onbehandelde honden krijgen al snel te maken met de gevolgen van hormoontekorten. Het eerste jaar zijn ze vaak nog redelijk actief en vrolijk, maar naarmate ze ouder worden is het eigenlijk niet meer reëel om hen in leven te houden.